Polyglobulie vraie.

polyglobulie - il est une maladie qui peut être déterminé en regardant le visage d'une personne.Et si nous procédons à un examen diagnostique, les doutes et ne sont pas restés.Dans la littérature médicale, vous pouvez trouver d'autres titres de cette pathologie: erythremia, maladie Vakeza.Quel que soit le terme, la maladie constitue une menace majeure pour la vie humaine.Dans cet article nous allons parler plus en détail le mécanisme de son apparition, les principaux symptômes, les stades et les traitements offerts.

général

Sous polyglobulie compris le cancer du sang myéloprolifératif dans laquelle la moelle osseuse produit des globules rouges en quantités excessives.Dans une moindre mesure, une augmentation d'autres composants enzymatiques, à savoir les leucocytes et des plaquettes.Cellules

de globules rouges (érythrocytes) sinon l'oxygène à toutes les cellules du corps humain, amenant des poumons vers les systèmes des organes internes.Ils sont également responsables de l'élimination du dioxyde

de carbone à partir de tissus et de le transporter vers les poumons de l'expiration suivante.Les globules rouges sont

produites en continu dans la moelle osseuse.Il est un ensemble de tissus os à l'intérieur comme une éponge est localisée et est responsable du processus de l'hématopoïèse.Leucocytes

- globules blancs qui aident à combattre les infections.Les plaquettes sont des fragments de cellules dénucléarisées, par la perturbation de l'intégrité vasculaire.Ils ont la capacité de rester ensemble et de boucher l'ouverture, arrêtant ainsi le saignement.

Polyglobulie vrai caractérisé par une production excessive des globules rouges.

Prévalence

Cette pathologie est généralement diagnostiquée chez les adultes, mais peut se produire chez les adolescents et les enfants.Pendant longtemps, la maladie ne peut pas être estimé, qui est asymptomatique.Selon des études, l'âge moyen des patients varie de 60 à environ 79 ans.Les jeunes sont beaucoup moins susceptibles de tomber malades, mais la maladie se produit entre eux beaucoup plus difficile.Les représentants du sexe fort, selon les statistiques, sont plusieurs fois plus susceptibles d'être diagnostiqués polyglobulie.

pathogenèse

La plupart des problèmes de santé associés à la maladie, est causée par l'augmentation continue du nombre de globules rouges.En conséquence, le sang devient trop épaisse.

D'autre part, l'augmentation de sa viscosité provoque la formation de caillots (thrombus).Ils peuvent interférer avec le flux sanguin normal à travers les artères et les veines.Une telle situation est souvent la cause d'accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques.Le fait est que le sang coule épaisse plusieurs navires fois plus lent.Le cœur doit exercer plus d'efforts pour pousser littéralement.

ralentissement du flux sanguin ne permet pas les organes internes pour obtenir la quantité d'oxygène nécessaire.Cela implique le développement de l'insuffisance cardiaque, des maux de tête, l'angine de poitrine, faiblesse et autres problèmes de santé qui ne doivent pas être laissés sans surveillance.

Classification des maladies

  • I. La phase initiale.
  1. dure pendant 5 ans ou plus.
  2. rate de taille normale.Des tests sanguins
  3. montrent une augmentation modérée du nombre de globules rouges.Complications
  4. rarement diagnostiquée.
  • II A. stade polycythémiques.Durée
  1. de 5 à environ 15 ans.
  2. Il ya une augmentation de certains organes (rate, foie), des saignements et la thrombose.
  3. Sites
  4. de la tumeur dans la rate elle-même ne fait pas.
  5. saignement peut déclencher une carence en fer dans l'organisme.
  6. L'analyse de sang a observé une augmentation constante du nombre de globules rouges, de globules et plaquettes sanguines blanches.
  • II B. stade polycythémiques avec métaplasie myéloïde de la rate.
  1. analyses montrent une teneur accrue de globules autres que les lymphocytes.
  2. observé processus tumoral dans la rate.
  3. Le tableau clinique apparaît épuisement, la thrombose, hémorragie.
  4. La moelle osseuse est une formation progressive de cicatrices.
  • III.Stade anémique.
  1. Dans le sang il ya une forte diminution du nombre de globules rouges, les plaquettes et les globules blancs.
  2. Il y a une nette augmentation de la taille de la rate et le foie.
  3. Cette étape se développe habituellement dans les 20 ans après le diagnostic.Maladie
  4. peut se transformer en leucémie aiguë ou chronique.

provoque la maladie

Malheureusement, maintenant, les experts ne peuvent pas dire quels facteurs conduisent au développement de maladies telles que la polyglobulie vraie.

plus enclins à la théorie virale génétique.Selon elle, les virus spéciaux (il ya environ 15 pièces) sont introduits dans le corps humain et sous l'influence de certains facteurs affectant négativement les défenses immunitaires, pénètrent dans les cellules de la moelle ganglions lymphatiques et la moelle.Ensuite, les cellules au lieu de la maturation rapide commencent à se diviser et à se multiplier, formant de nouvelles pièces.

D'autre part, la cause de la polyglobulie peut se cacher dans la prédisposition héréditaire.Les scientifiques ont prouvé que cette maladie sont plus sujettes à des proches de la personne malade, ainsi que les personnes avec une structure altérée des chromosomes.

prédisposant à la maladie Facteurs

  • rayons X, rayonnements ionisants.Les infections intestinales.
  • Virus
  • .
  • tuberculose.La chirurgie
  • .
  • de contrainte fréquente.
  • utilisation à long terme de certains groupes de médicaments.

tableau clinique

partir de la deuxième étape de la maladie, dans le processus pathologique participent pratiquement tous les organes internes.Voici les sentiments subjectifs du patient.

  • faiblesse et un sentiment obsédant de la fatigue.
  • transpiration.
  • baisse spectaculaire des performances.
  • maux de tête.Dépréciation
  • mémoire.

polyglobulie vraie également être accompagnée par les symptômes suivants.Dans chaque cas, leur gravité varie.Veines

  • et les changements de couleur de peau.Les patients noter la présence de veines clairement définis.Dans cette maladie de la peau caractérisée par la teinte rouge-cerise, particulièrement sensible, il est sur les parties exposées du corps (la langue, les mains, le visage).Ses lèvres sont en bleu, les yeux injectés de sang semblait.Ce changement dans l'apparence est due au trop-plein des vaisseaux sanguins de surface, et un ralentissement marqué de sa promotion.
  • de démangeaisons de la peau.Ce symptôme est observée dans 40% des cas.
  • rodonalgia (Douleur brûlante transitoire au bout des doigts et des orteils, qui sont accompagnés par une rougeur de la peau).L'apparition des symptômes est associée à une augmentation des taux sanguins de plaquettes et les microthrombus de formation.
  • augmentation de la taille de la rate.
  • apparition d'ulcères à l'estomac.En raison de la thrombose des petits vaisseaux de la membrane muqueuse corps perd sa résistance à Helicobacter pylori.
  • formation de caillots sanguins.Leurs causes sont expliquées par une augmentation de la viscosité sanguine et les changements dans les parois vasculaires.En règle générale, une telle situation conduit à des perturbations de la circulation sanguine dans les membres inférieurs, cérébrale et les vaisseaux coronaires.La douleur
  • dans les jambes.
  • abondante saignements des gencives.

Diagnostics

Principalement le médecin recueille les antécédents médicaux complets.Il peut poser une série de questions de clarification quand il est apparu inconfort / essoufflement / gêne douloureuse et ainsi de suite. D. Il est également important de déterminer la présence de maladies chroniques, les mauvaises habitudes, les contacts possibles avec des substances toxiques.

Ensuite, un examen physique.L'expert détermine la couleur de la peau.En tapant et la palpation révèle une hypertrophie de la rate ou du foie.

pour confirmer la maladie tests sanguins obligatoires sont nommés.Si le patient a cette pathologie, les résultats du test peuvent être les suivantes: augmentation

  • du nombre de globules rouges.
  • plongée hématocrite paramètres (pourcentage de globules rouges).
  • hémoglobine élevé.Niveaux
  • bas de l'érythropoïétine.Cette hormone responsable de la stimulation de la moelle osseuse dans la production de nouveaux globules rouges.

Diagnostics implique également une aspiration et une biopsie du cerveau.La première version de l'étude comprend l'échantillonnage de la partie liquide du cerveau, et une biopsie - les matières solides.Maladie

polyglobulie confirmé les tests de mutation génique.

Quel devrait être traité?

complètement surmonter des maladies telles que la polyglobulie vraie, est pas possible.Voilà pourquoi la thérapie se concentre uniquement sur la réduction des manifestations cliniques et la réduction des complications thrombotiques.

patients principalement nommés saignée.Cette procédure implique une élimination d'une petite quantité de sang (de 200 à environ 400 ml) à des fins de traitement.Il est nécessaire pour la normalisation des paramètres quantitatifs du sang et réduire sa viscosité.

patients sont habituellement prescrits "aspirine" afin de réduire le risque de développer différents types de complications thrombotiques.

chimiothérapie est utilisée pour maintenir l'hématocrite normal, quand il ya de fortes démangeaisons ou une augmentation de thrombocytose.

greffe de moelle osseuse effectuée dans cette maladie est extrêmement rare, puisque cette pathologie dans le cas d'un traitement adéquat est pas mortelle.

Il convient de noter le régime de traitement particulier dans chaque cas est individuel.La thérapie décrite ci-dessus est à titre informatif seulement.Il est recommandé de ne pas essayer de faire face à cette maladie.

complications possibles

La maladie est assez grave, il ne faut pas négliger son traitement.Dans le cas contraire, il augmente le risque de complications désagréables.Ces sont les suivants: la formation

  • de caillots sanguins.Les causes de ce processus de la maladie peuvent être cachés dans l'augmentation de la viscosité du sang, ce qui augmente le nombre de globules rouges et de plaquettes.
  • Les calculs rénaux et la goutte.
  • saignements, même après la chirurgie mineure.Typiquement, un tel problème rencontré après une extraction dentaire.

prévisions maladie

Vakeza - une maladie rare.Les symptômes apparaissent dans les premiers stades de son développement devrait être une cause pour examen immédiat et le suivi thérapeutique.En l'absence de traitement adéquat, si la maladie n'a pas été diagnostiqué en temps opportun, la mort survient.La principale cause de la mort parle souvent des complications vasculaires ou la transformation de la maladie dans une leucémie chronique.Cependant, la thérapie compétent et le strict respect de toutes les recommandations du médecin peuvent prolonger considérablement la durée de vie des patients (15-20 ans).

Nous espérons que toutes les informations fournies dans l'article serait vraiment utile pour vous.Être en bonne santé!