Rendu-Osler maladie: diagnostic et traitement

Rendu-Osler - est l'apparition de petits saignements des capillaires (artérioles ou veinules).De façon caractéristique, le processus inflammatoire est pas dans la nature.Le plus souvent, la maladie se manifeste dans les réseaux sous forme vasculaires (ou étoiles).Mais dommage vasculaire se produit non seulement sur la surface de la peau.En outre, les symptômes peuvent se produire sur les muqueuses des autres organes (bronches, le nez, la bouche, de la vessie).

maladie de Rendu-Osler

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clinique décrit d'abord la maladie vient de France - Louis Marie Rendu.L'image complète de la maladie a donné expert britannique William Osler.Pour plus d'informations et observations complété Frédéric Weber.On a constaté que la maladie est héréditaire.L'enfant est assez pour hériter du parent gène défectueux.Souffrant du même syndrome des garçons et des filles.Pour le développement de ses gènes correspondent à ce qui suit: le premier est responsable de l'endogline, contrôle la production de la glycoprotéine.L

a seconde catégorie concerne les facteurs de croissance transformants.Lorsque leurs navires de mutation perdent de leur élasticité, il existe des défauts de leurs composés, des anomalies dans la structure des cellules endothéliales.Il est à noter que la maladie de Rendu-Osler (de hémangiomatose disséminée) - une maladie rare, et la nature de son origine ne sont pas toujours claires.La prévalence de la maladie sont les suivants: il affecte 1 personne par 5000.

premiers symptômes de la maladie

habituellement jusqu'à 6 ans n'a pas de symptômes manifestes de la maladie (bien que la maladie de Rendu-Osler est héréditaire).Après avoir atteint un certain âge (6-10 ans), il ya les premiers signes.Sur la peau ou les muqueuses d'autres organes peuvent être vu l'émergence d'angiomes (c.-à-tumeurs des vaisseaux sanguins).En conséquence, des défauts dans les capillaires et les vaisseaux sanguins peuvent être formés de (teinte ou bleu) rouge tache à saigner.Rendu-Osler-Weber maladie, et se caractérise par de faibles niveaux de la coagulation du sang.Par conséquent, possible de saignement (même à la suite de microtraumatismes).Parfois, le seul symptôme qui pourrait indiquer la présence de la maladie, sont des saignements de nez.En outre, les filles peuvent être des menstruations abondantes.En raison de saignements fréquents développe une anémie, un taux d'hémoglobine.Stades

de la maladie de Rendu-

Osler-Weber maladie comporte plusieurs étapes.Pour chacun d'eux caractérisé par certains symptômes.Dans les premiers stades de lésions vasculaires sont de petite taille, ont la forme de petites taches.Le niveau intermédiaire est caractérisé par la présence de varicosités, «araignées».Forme nodulaire - est l'apparition de nodules qui dépassent au-dessus de la surface de quelques millimètres rouge (ronde ou ovale).Ils ont un diamètre de 5 à 7 millimètres.En appuyant sur ces formations deviennent pâles (tous types).Ensuite, ils se remplissent de sang.

Classification des formes de la maladie

Comme déjà mentionné, peut porter la maladie de Rendu-Osler héréditaire (maladie photo manifestations peut être vu dans cet article), qui est transmise par les parents.Si vous souffrez de ce syndrome et papa, et ma mère, l'enfant a la maladie va se produire dans une forme plus sévère.Il ya aussi des cas sporadiques qui surviennent d'une mutation.Selon l'emplacement des experts des lésions distinguer type nasal (des saignements de nez), du pharynx, cutanée (peuvent saigner certaines zones de la peau).Forme viscérale est caractérisée par des saignements des organes internes.Il peut également être observé et type mixte, ce qui affecte à la fois la peau et des organes internes.Maladie

Rendu-Osler (code de la CIM-10): les facteurs de risque au moment du diagnostic

de tous

abord, le principal facteur de risque est l'hérédité.En outre, la maladie peut provoquer des médicaments pris par la femme enceinte dans les trois premiers mois.L'insécurité et les maladies infectieuses transférés dans une période donnée.Le saignement peut provoquer sur les points suivants: le frottement des vêtements sur les zones endommagées, l'hypertension artérielle, alimentation déséquilibrée.Le manque d'éléments alimentaires nécessaires traces pouvant renforcer les vaisseaux sanguins - qui est l'une des raisons de leur faiblesse.Cela est particulièrement vrai des partisans du végétarisme.Formulation

Méthodes

Diagnostics

du diagnostic clinique de la maladie de Rendu-Osler est basé sur l'examen de l'état physique du patient.En règle générale, sur le visage, la tête, le mucus peuvent être vus télangiectasie.Cette formation de couleur rouge, qui font saillie au-dessus de la surface de la peau.De tels défauts peuvent être situés sur les organes internes.Nous avons besoin d'un hémogramme complet, ce qui peut indiquer la présence de l'anémie.L'analyse biochimique permet de détecter l'infection et la maladie associée.Elle implique également un test d'urine.Si on trouve des globules rouges, il est possible de dire que le développement des saignements reins, des voies urinaires.Le spécialiste effectue une série de tests.L'échantillon pincée permet de juger les hémorragies sous-cutanées.Pour le test de la peau sous l'effet de la clavicule pendant un certain temps.Cette information fournit un échantillon et le harnais (elle est imposée sur l'avant-bras pendant quelques minutes).En cas de suspicion de la maladie de Rendu-Osler, le diagnostic est pas sans tester la vitesse de coagulation du sang, la durée de saignement (pauses de doigts).cavité du corps inspecté l'aide d'un endoscope.Si les symptômes externes sont absents, alors il est tomodensitométrie.Cette méthode vous permet de voir toutes les violations des organes internes.Traitement

de la maladie de traitement de la maladie de Rendu-

Osler comprend les étapes suivantes.Tout d'abord, ceci est un traitement conservateur.Son essence est d'utiliser des inhibiteurs de la surface d'irrigation qui saigne.Ces médicaments inhibent la résorption du caillot de sang et d'arrêter ainsi l'hémorragie.La pratique montre que les autres médicaments sont inefficaces.Exige souvent une intervention chirurgicale.Lors de la réunion enlevé la partie endommagée du vaisseau.On peut remplacer une prothèse (si nécessaire).Si les saignements de nez cryocautery donne un bon résultat.En utilisant de l'azote liquide, congelée partie de la cuve.Moins efficace est l'utilisation d'un laser pour cautériser.Dans certains cas, une thérapie hormonale.

Transfusion (thérapie gemokomponentnaya)

Dans les cas où la maladie de Rendu-Osler provoque perte de sang importante, nécessite l'utilisation de sang du donneur.Insuffisance des composants responsables de la coagulation, restaure transfusion de plasma (frais congelé).Cette thérapie est utilisée pour des conditions qui menacent la vie humaine.Aussi, dans ces cas, vous devrez peut-être une transfusion de plaquettes de donneurs.Dans les cas où le patient a une forme grave d'anémie (taux d'hémoglobine très bas) ou venir coma anémiques (perte de conscience due au manque d'oxygène au cerveau), des transfusions de globules rouges du donneur de sang.Souvent, ils sont libérés des protéines présentes à la surface.

Les complications possibles de la maladie la maladie de Rendu-

Osler, la pathogenèse du développement et de l'absence de traitement efficace peut conduire à un certain nombre d'aspects négatifs.Tout d'abord, l'anémie.Une importante perte de sang peut mener au coma anémique.L'homme à l'inconscient et ne réagit pas aux stimuli externes.Il est également possible et le début de la paralysie.La maladie peut conduire à la cécité (saignement dans la rétine).Statut des organes internes est bien pire.Effets secondaires dangereux de la maladie peuvent être des saignements dans le cerveau.Cependant, la détection en temps opportun de la thérapie de la maladie et compétent permet de sauvegarder la santé et de la vie du patient.

Mesures préventives

mesures de prévention primaire sont nécessaires avant que le problème est découvert.Les familles dont un ou plusieurs membres diagnostiqués avec la maladie de Rendu-Osler devraient consulter un généticien.Il ya des cas où une recommandation de se abstenir de concevoir un enfant.En outre, il est nécessaire de prendre soin des forces de défense de l'organisme.Bonne action aura des promenades régulières dans la rue, le durcissement du corps.Une bonne nutrition avec une alimentation équilibrée est également nécessaire.

prévention secondaire est des contrôles réguliers par des spécialistes.Son but est la détection précoce de la maladie.Si le syndrome est déjà diagnostiquée, le traitement doit être rapide et complète.Si nécessaire, la chirurgie patient doit nécessairement consulter un hématologue.Cela permettra de protéger les gens de complications pendant la chirurgie (de saignement majeur).Chaque patient et ses parents devraient recevoir des informations sur la façon de prodiguer les premiers soins pour la saignée (à la fois interne et externe).Il est recommandé de faire une transfusion de composants sanguins donateurs que dans les cas d'extrême nécessité.