Le spina-bifida - quel est-il?

de la colonne vertébrale, qui peut être accompagné par des troubles de la moelle épinière, - Le spina-bifida.Quel est-il, dans quel cas se produit à des perturbations dans le corps peuvent conduire - les réponses à ces questions seront trouvés dans notre article.Toutefois, pour la compréhension de l'image clinique de la maladie est aussi nécessaire de comprendre le concept du système nerveux central, la structure anatomique de la colonne vertébrale et de la fonction de la moelle épinière.Notion

SNC Système nerveux central - la partie principale du système nerveux humain.Il est représenté par la moelle épinière et le cerveau et est composé de neurones et leurs processus.Le système nerveux central est formé par trois départements: la partie inférieure, moyenne et supérieure.Pour la basse et moyenne sont la moelle épinière, le bulbe rachidien, le mésencéphale, le cervelet et le mésencéphale.Ces composants régulent l'activité des organes individuels, établir la connexion entr

e eux, à condition que l'intégrité du fonctionnement de l'organisme.Département supérieur de SNC présenté hémisphères cérébraux et fournit fonctionnellement interaction avec l'environnement.

La fonction principale du système nerveux central - la mise en œuvre de réactions simples et complexes - réflexes.Le système nerveux central est formé dans les premières semaines de la grossesse, une structure spéciale - l'ectoderme.A la mauvaise répartition et le développement des cellules nerveuses se produit une anomalie du tube neural qui conduit par la suite au développement de pathologies de la moelle épinière.

moelle épinière - le corps du système nerveux, située dans le canal rachidien.La limite conditionnelle entre la moelle épinière et le cerveau ont lieu au niveau des fibres entrelacement pyramidales.Et la tête et la moelle épinière enveloppés dans une enveloppe constituée de trois couches: une araignée solide et vasculaire.Contre les dommages externes cerveau protège le crâne, la moelle épinière - la colonne vertébrale.La structure

de la colonne vertébrale

Spine - la fondation du squelette humain est constitué de vertèbres, entre lesquels le disque intervertébral - couche cartilagineuse.Roues fonctionnellement assurer la mobilité de la colonne vertébrale.Totale de 33 à 34 vertèbres chez les êtres humains, ils sont combinés en un sections conditionnelles: cervicale, thoracique, lombaire, sacrum, le coccyx.Chaque vertèbre

arc est formé et des procédés corps.Le corps et l'arc jusqu'à terrent vertébrés épines connecter vertèbres uns avec les autres et de la fonction que l'attachement pour les muscles.Dans un orifice du corps humain en bonne santé vertèbres fusible dans un seul canal vertébral, ce qui est, en fait, est l'emplacement de la moelle épinière.Mais il ya des états pathologiques dans lesquels il ya une lacune dans l'os - ce phénomène est appelé «spina bifida».

moelle épinière communique avec le cerveau du système nerveux périphérique.Canal central - une cavité dans la moelle épinière.La moelle épinière, ainsi que la tête, présente une gaine à trois couches, entre les couches situées le liquide céphalorachidien.L'os des vertèbres et l'enveloppe extérieure de forme épidural entre eux un espace rempli de tissus adipeux et maille veineuse.

Le spina-bifida: quel est-il?

Le spina-bifida - cette dégénérescence de la colonne vertébrale (spina bifida), qui sont souvent exacerbée par une pathologie - hypoplasie de la moelle épinière.Ce défaut commence à apparaître au début de la grossesse et est une violation à la formation du tube neural.Le tube neural - dont la structure est dans les derniers stades de la grossesse, l'embryon est formé du système nerveux central - le cerveau et la moelle épinière.De nombreuses histoires de cas de patients atteints de Spina bifida donnent raison à classer certains types de pathologie sur conformément à la gravité des défauts:

• formes conditionnellement doux: latente Le spina-bifida, méningocèle, lipomeningotsele;
• sévère: myéloméningocèle;myéloméningocèle, hydrocéphalie compliqué.

Le spina-bifida est détecté lors de l'imagerie par résonance magnétique ou neurosonography.

Statistiques

montrent que il ya la maladie chez les nourrissons 1-2 de 1000. La pathologie est génétique, parce que jusqu'à 8% des naissances répétées termine diagnostic spina bifida.Les médecins disent qu'il est plus susceptible de se produire chez les enfants nés de femmes âgées.Cependant, 95% des bébés diagnostiqués avec le spina-bifida apparaissent les parents en bonne santé qui ne souffrent pas d'une maladie similaire.

Les formes légères de Spina bifida

Invisible Le spina-bifida (occulta) - la forme la plus bénigne de la maladie, pour laquelle il est le sous-développement, un petit écart dans les vertèbres.Le plus souvent, il se produit dans la région lombaire ou la colonne vertébrale sacrée.Cette pathologie applique uniquement à l'os de la colonne vertébrale et ne modifie pas les structures de la colonne vertébrale.La maladie est modérément exprimé, et se manifeste souvent des symptômes qui peuvent déranger la personne.Beaucoup de patients atteints de cette maladie ne sont pas conscients de leur maladie.Signe visuellement perceptible de la maladie chez le nouveau-né peut être un tas de cheveux, généralement de petite taille;sac de graisse;creux ou une tache de naissance à la place de la pathologie.

Seulement dans quelques cas (environ 1 sur 1000 cas de forme latente de Spina bifida) anomalie conduit à des troubles fonctionnels dans le système urogénital, de l'intestin, une faiblesse musculaire des membres inférieurs, à la courbure de la colonne vertébrale.En général, le dossier médical du patient a indiqué un nombre spécifique de l'un de la colonne vertébrale, où il y avait une pathologie.Par exemple, l'entrée "Le spina bifida postérieur S1" indique les problèmes de la première vertèbre sacrée colonne vertébrale.

Méningocèle - une sorte de spina-bifida, dans lequel en plus de la dégénérescence du tissu osseux revêtement protecteur du cerveau peut agir, ou d'un renflement dans une capsule à travers la fente disponible.Souvent, les processus de la moelle épinière et des nerfs sans pathologies ou présentant de légers défauts.Dans la plupart des cas, la capsule est recouvert d'une peau qui protège son contenu de manière conditionnelle.Cependant, même ce petit défaut nécessitant une intervention chirurgicale pour corriger un défaut cosmétique.

Lipomeningotsele

Lipomeningotsele - une forme de Spina bifida, qui est considéré comme une pathologie modérée.En médecine, la violation est classé comme une symbiose formée hernies et lipomes épinière - des tumeurs bénignes.Le trouble de la formation du tube neural se produit pendant les 20 premiers jours de la grossesse.Lipomeningotsele est un défaut qui peut provoquer le développement de pathologies neurologiques et conduit à des maladies graves du système génito-urinaire, des intestins - tissu adipeux met la pression sur la moelle épinière.Compte tenu de l'histoire de la maladie chez les patients atteints lipomeningotsele, peuvent être grossièrement divisés en quatre groupes de manifestations pathologiques de la maladie:

• sans troubles neurologiques, pelviennes et orthopédiques;
• de parésie légère des jambes, pieds difformité;
• sévèrement altérée fonction motrice, la courbure de la colonne vertébrale, troubles du plancher pelvien;
• déformation des membres, pathologie grave pelvienne.

Donc, le seul et le meilleur traitement pour cette maladie est considérée comme une intervention chirurgicale précoce immédiat.En conjonction avec la chirurgie pour enlever le sac de graisse peut être réalisée en plastique porte hernie.

Myéloméningocèle - une forme grave de spina bifida

forme la plus grave de la maladie, qui se produit dans 75% de tous les cas de dégénérescence des vertèbres - myéloméningocèle (spina bifida kystique).Quel est-il?Encéphalocèle - un élément de la moelle épinière qui fait saillie à travers un défaut de la colonne vertébrale.Parfois, la capsule avec la moelle épinière est protégé par la peau, dans les autres cas, les tissus du cerveau avec les processus nerveux émerge.Dans cette forme de la maladie est troubles neurologiques inévitables.L'ampleur de ces violations sera déterminé par la sévérité de l'anomalie de la moelle épinière, ainsi que la partie de la colonne vertébrale dans laquelle la violation a eu lieu.Si la maladie touche la fin de la moelle épinière, les problèmes affectent le tractus génito-urinaire et les intestins, il y a une paralysie des membres inférieurs.

Souvent, les hernies de la colonne vertébrale se produisent dans la colonne lombo-sacrée.Cependant, dans la pratique clinique, il ya des cas où la pathologie se développe au niveau de la colonne thoracique ou cervicale.Malheureusement, l'anomalie du tube neural est le plus souvent accompagnée d'une nouvelle violation - Chiari anomalie ou hydrocéphalie causé par une violation du processus de formation du liquide céphalo-rachidien dans la cavité du crâne.

hydrocéphalie et la malformation de Chiari

hydrocéphalie (eau sur le cerveau) - une pathologie résultant d'une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau.Liquide céphalo-rachidien - liqueur - circuler en permanence dans le système ventriculaire.

quantité requise de liquide céphalo-rachidien peut être formé de deux façons:

• produite par des cellules glandulaires de navires dans les ventricules du cerveau;
• formé à la suite d'une fuite de plasma à travers les parois des vaisseaux sanguins.

alcools circule depuis les ventricules à l'espace sous- arachnoïdien du cerveau et de la moelle épinière.Espaces intracrâniennes et spinales boissons alcoolisées dans un corps sain sont intégrés.Quand une hernie vertébrale, formée hydrocéphalie.L'accumulation de fluide conduit à une augmentation de la pression intracrânienne, qui conduit à la diminution de la vision, l'apparition de convulsions, strabisme, la faiblesse des muscles des membres supérieurs et inférieurs.Ces violations conduisent à de graves lésions neurologiques, la capacité intellectuelle réduite, la mort.

anomalie d'Arnold-Chiari - une pathologie dans laquelle l'amygdale abaissé jusqu'au niveau de la première et deuxième vertèbres cervicales, bloquant ainsi la circulation de liquide céphalo-rachidien.

chirurgie myéloméningocèle

plus grand danger pour la vie d'un nouveau-né avec myéloméningocèle est un sac herniaire de l'écart et les infections pénétrer à l'intérieur de son contenu.Les complications infectieuses, l'hydrocéphalie décompensée - La raison principale pour le taux élevé de mortalité des nouveau-nés qui sont diagnostiqués avec le spina bifida.Une fois détecté liquorrhea - liquide céphalo-rachidien - effectué une chirurgie d'urgence pour enlever une hernie de la moelle.

Aujourd'hui, la méthode optimale pour éliminer ces pathologies a été utilisé avec succès dans le monde entier, il est titulaire d'un retrait prénatale des hernies de la colonne vertébrale.Ce type d'intervention chirurgicale pour prévenir le développement de l'hydrocéphalie et Chiari anomalie chez les jeunes patients;pour éviter les complications graves qui menacent la vie et la chirurgie de pontage ultérieure.La manipulation décrite ci-dessus du nouveau-né sont donné une chance à un niveau normal de développement et de qualité de vie.

Si la chirurgie fœtale en temps opportun pour une raison pas été effectuée, recourir à shunter opération, qui normalise la quantité de liquide céphalo-rachidien.Habituellement, cette opération est réalisée en deux étapes.Spine Clinic - institution médicale de focalisation étroite, qui aident habituellement pour résoudre bon nombre des problèmes associés à des anomalies de la colonne vertébrale.

Diagnostics dans la médecine moderne Le spina-bifida est diagnostiquée tôt dans la grossesse.Par conséquent, les futurs parents ont le temps de diagnostic et de prise de conscience de la préparation psychologique pour la naissance d'un enfant.D'autre part, ils ont aussi le temps et l'occasion de se prononcer sur la non-conservation du fruit.

pendant la grossesse (16-18 semaines), les femmes enceintes sont des tests de dépistage basé sur un test sanguin.La méthode consiste à vérifier la concentration de protéines embryonnaires, qui, dans le cours normal de la grossesse a produit des fruits en petites quantités.En présence du système nerveux central AFP tache concentration accrue.Il ya des caractéristiques pour le test.En raison de possibles erreurs dans l'interprétation des résultats de l'analyse doivent être bien appliquer quelques règles:

• pour établir la grossesse la plus précise;
• si la grossesse multiple, il doit être diagnostiquée à temps.

autre méthode de diagnostic prénatal de l'échographie est effectuée à certains stades de la grossesse, ce qui permet de détecter la pathologie.Cette méthode vous permet de visualiser le cerveau, la moelle épinière, la colonne vertébrale et le diagnostic en temps opportun.Cependant, nous devons garder à l'esprit que, avec des défauts mineurs (caché spina bifida) anomalie peut passer inaperçu.

amniocentèse - percer le liquide amniotique - une autre méthode de diagnostic.Courir à travers une grande aiguille, et seulement sous le contrôle strict de l'échographie.Cette méthode est utilisée quand un test sanguin a montré une concentration excessive de l'alpha-foetoprotéine et diagnostic échographique n'a révélé aucune anomalie.Liquide comme du sang, ont été examinés pour la concentration de protéines embryonnaires ci-dessus qui indique la présence de perturbations dans le développement de la colonne vertébrale.

prévention

bien sûr, pas un expert médical peut garantir que si toutes les précautions nécessaires et l'absence de facteurs de risque bien connus chez les parents en bonne santé nés d'un bébé en bonne santé.Malheureusement, parfois, la nature dispose autrement que implique des gens.Mais la force de futures mamans et les papas de faire le maximum afin de réduire les risques possibles à un minimum et de réduire la probabilité d'avoir un bébé avec Spina bifida pathologie pratiquement nul.Nous parlons de mesures préventives.

Une des principales mesures visant à prévenir l'apparition d'un nouveau-né diagnostic «spina bifida» est la planification minutieuse de la grossesse.Pour ce faire, une mère et un père potentiel avant la conception est nécessaire de passer un examen médical est obligatoire pour aller à la consultation de génétique.Les femmes pendant la grossesse est nécessaire pour mener une vie saine, à se méfier de recevoir anticonvulsivants.Mais l'acide folique dans la mesure nécessaire, au contraire, est représenté sur cette période.Dans de nombreux pays développés, il est le point principal du programme recommandé dans les organisations de santé de la grossesse.

important de se rappeler que les facteurs de risque de maladie est considéré comme l'héritage génétique;transféré la femme pendant la grossesse, les maladies telles que la rougeole;l'impact de l'environnement externe - rayonnement, l'alcool, la drogue.

principales thèses

Ainsi, répondant à la question «Spina bifida - qu'est-ce que", on peut identifier les principaux points?.Le spina-bifida - une pathologie qui se produit in utero, pendant les premières semaines de grossesse.Le seul moyen d'éviter la maladie chez un enfant - envisage une grossesse, de remplir toutes les exigences nécessaires de médecins, la future mère à mener une vie saine, de compenser la carence en acide folique dans le corps.

Si la pathologie est toujours présent, la livraison se fait uniquement par césarienne pour éviter les blessures à la moelle épinière pendant le passage du foetus par le canal de naissance.

pour diagnostiquer la maladie, il existe une variété de méthodes - test sanguin, le diagnostic de l'échographie, amniocentèse.Si, en revanche, la violation constatée et le diagnostic est posé, il est nécessaire de procéder à une intervention chirurgicale.

méthode novatrice - est l'élimination de la pathologie intra-utérine.Détenus à titre de chirurgie après la naissance d'un bébé - dans les trois premiers jours de sa vie.Par ailleurs, un nouveau-né soupçonnée Le spina bifida peut causer: hernie vertébrale, taches de naissance ou de dépression dans l'une des zones de la peau, chignon inhabituelle.Bien sûr, le diagnostic final est effectué après une étude plus approfondie - CT, IRM.

Selon l'emplacement de la zone affectée de la colonne vertébrale, ainsi que les troubles fonctionnels associés, la maladie est classée dans une lumière et les formes lourds.

formes légères de Spina bifida ne conduit généralement pas à des défauts graves, les patients avec ce diagnostic adaptés socialement.En cas de défauts graves - méningomyélocèle - handicap ne peut pas éviter, même si l'opération a réussi.

Spine Clinic - genre d'établissement de soins de santé, qui est spécialisée dans les services d'assistance médicale aux patients atteints de troubles du système nerveux central.Par conséquent, le diagnostic de Spina bifida - il est pas une phrase.Il peut et doit vivre.