Cette maladie de mystérieux miroir

La grande majorité des gens qui parlent au cœur et posa une main sur le côté gauche de la poitrine.Cependant, en 1643, un chirurgien italien Marco Severino décrit le premier cas dans l'histoire de l'humanité dans son cœur sur la droite, et après encore 50 ans, a décrit le premier cas d'une transposition complète des organes internes, connue comme la maladie réflexe.Dans cette maladie, l'emplacement des organes internes est l'image miroir de la normale.Ainsi, le cœur est droit, il est également confronté à la pointe de la droite, a le droit et l'estomac, mais la vésicule biliaire et du foie, au contraire, sur la gauche.Intestins, vaisseaux sanguins et lymphatiques, les nerfs sont également en miroir.Il affecte le syndrome de miroir et la lumière apparemment symétrique: le droit a deux lobes, et la gauche - 3.

Naturellement, cette anomalie anatomique intrigué, les gens ont commencé à chercher ses causes.Dans la maladie Moyen Age SLR attribué également aux machinations du diable, et les dons de Dieu.Il

a été que beaucoup plus tard, les scientifiques ont trouvé une explication pour ce phénomène mystérieux et l'associer à la dyskinésie ciliaire primitive et le syndrome de Kartagener.En général, le syndrome de miroir - une maladie determenirovannoe génétiquement associé à l'activité de la violation de l'épithélium cilié anomalie congénitale causée morphologie.A cette pathologie survient mutations dans 12 gènes différents qui codent pour la synthèse des protéines requises pour la construction et la fonction correcte des cils.En conséquence, conduire à des anomalies chez les patients avec les organes respiratoires, que la décharge difficile de mucus dans les voies respiratoires, et chez les hommes (rarement des femmes) ont également la stérilité fréquente.

pendant le développement embryonnaire du fœtus est le mouvement des cils définit l'axe autour duquel les organes de l'onglet, mais parce que, à la fin, en violation des cils se produisent tranpozitsii.Comme la plupart des autres anomalies génétiques, la maladie est caractérisée par le miroir mode autosomique récessif, mais parce que sa fréquence est très faible: seulement entre 1 sur 10.000 à 1 dans au 60000.

Parfois, dans les cas particulièrement graves, il est une transposition incomplète des organes internes: ils sont en miroir, mais le cœur est toujours à gauche.Dans 95% des patients souffrent une morphologie différentes des malformations cardiaques congénitales.Comme pour les autres cas, le syndrome de miroir, il a pratiquement pas scientifiquement prouvé d'effet sur la santé, la qualité et la durée de vie.Chance de seulement un certain malaise du fait que les gens ont tendance à ne pas être conscients d'une telle de ses caractéristiques, mais parce que dans le cas de problèmes de santé chez les médecins, il existe d'importantes difficultés au premier de vue avec le diagnostic des maladies.

Toutefois, le niveau actuel de développement de la médecine permettent aux médecins de diagnostiquer non seulement la transposition de la population, mais aussi à faire l'analyse génétique pour identifier des mutations dans les gènes cibles.Mais le principal problème que peuvent rencontrer les personnes avec un diagnostic de «maladie du miroir" - est une transplantation d'organe.En raison de la rareté de la maladie, trouver un donneur potentiel est difficile, et il est souvent impossible.

Il est intéressant de noter le fait que le situs inversus se trouve non seulement chez les humains mais aussi parmi les représentants du monde des animaux, tels que les escargots.Ainsi, escargot, a typiquement une coquille, tordu vers la droite, mais avec une fréquence de 1 à 10 000 - 1 100 000 y sont des personnes ayant une coquille, une vers la gauche tordue.

En outre, la maladie du miroir est un terrain propice pour le développement des superstitions.Malgré le fait que le Moyen-Age, a disparu depuis longtemps, beaucoup de gens croient encore que les patients avec un situs inversus ont des pouvoirs surnaturels, et la science officielle, à son tour, continue à étudier avec enthousiasme les facteurs causant une telle mutation spécifique du génome.